腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
相约“云端”,文博点亮创意之城******
作者:邓海建
12月28日,第十八届中国(深圳)国际文化产业博览交易会在深圳拉开序幕。作为国家级、国际化、综合性文化产业博览交易会,文博会为中国文化产业的高质量发展注入了强劲动力。本届文博会采用线下为主、线上同步的方式,设置6大展馆、一个线上国际馆和一个云上文博会平台。线上线下的双轨运作各放异彩,让文博会成为真正永不落幕的文化盛会。
创新奔涌、创意融合,这是一场“展”与“城”的对话。文博会每年汇聚海内外10多万种文化创意产业展品,4000多个文化产业投融资项目在现场进行展示与交易,为中国文化产业的高质量发展注入了强劲动力。这里,是中外文化产业探索展示的“首选地”、是全球文化消费体验的“主舞台”,更是兼具项目交易、投资促进、人文交流、合作互鉴的“超链接”。
潮流前沿的文博会早早开启了“云端相约”的版图。2020年,第十六届文博会在线上成功举办,文博会数字化元年就此开启;2021年,第十七届文博会首次实现了文博会线上线下双轨运作,真正意义上实现了“永不落幕的文博会”。今年,第十八届文博会则分为线下博览与交易、云上展示与交流和配套活动三大部分,将“线下博览与交易”与“云上展示与交流”有机结合,继续“双线”叙事。千里之远、万里之遥,借助全方位、多角度、全链条式的数智革新,人们在云开幕、云展厅、云招商、云签约、云大数据——“五朵云”展示交流的基础上,共同畅想文化新消费。
“中国文化产业第一展”常变常新,不变的,是文博会对城市文化创意产业的点亮与赋能。深圳将文化产业打造为四大支柱产业之一的目标,受益于文博会的平台支撑和撬动作用,城市文化产业发展迅猛。目前,深圳文化产业增加值已突破2500亿元,占全市GDP8%,法人单位数超过10万家,从业人员超过100万,总体发展水平处于全国前列,创意设计、动漫游戏、数字文化等行业在全国的竞争优势明显。
蓬勃的市场主体、优秀的创意人才、成熟的制度环境,让“展”与“城”既互相促进,更互相成就。值得一提的是,文博会的溢出效应越发彰显。比如,借助深圳文博会平台,福建德化的“富贵红”瓷器,签下6000万美元的订购大单,迈出了走向世界的一步;甘肃兰州歌舞剧院出品的《大梦敦煌》,漂洋过海走向世界,让中华优秀传统文化远播国外……在促进中华优秀传统文化创造性转化、创新性发展层面,文博会的支点作用更为凸显。
十八载风雨兼程,文博会大放异彩。相信今年的文博会,必会提振各方信心、凝聚各界共识,以馨暖的南方之风,带领中国文化创意产业真正走进2023年的“春天里”。(邓海建)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)